Svetový deň kosáčikovitej bunky 2018: Príčiny, symptómy, liečba bolestivej dedičnej poruchy krvi
Kosáčikovitá anémia je dedičná porucha a ak ju má jeden z rodičov, dieťa je na túto chorobu náchylné. Tu sú príznaky, príčiny, opatrenia, opatrenia a všetko, čo potrebujete vedieť.
Svetový deň kosáčikovitej anémie: Kosáčikovitá anémia je bolestivá porucha a zatiaľ čo kosáčikovitá anémia zatiaľ neexistuje liek, niektoré liečebné postupy môžu pomôcť zmierniť bolesť a vyhnúť sa chorobám spojeným s touto poruchou. (Zdroj: Getty Images) Zdravý človek má sférické červené krvinky, ale ten, kto trpí kosáčikovitou anémiou (SCD), bude mať tuhé, lepkavé a polmesiačikovité kosáčikovité červené krvinky (RBC).
Ide o dedičnú krvnú poruchu, ktorú je možné získať od jedného alebo oboch rodičov. Nepravidelne tvarované červené krvinky v tomto stave uviaznu v malých cievach a spomaľujú alebo blokujú prietok krvi a kyslíka do rôznych častí tela. Predstavte si, že je to bolestivé ochorenie, a hoci zatiaľ neexistuje liek na kosáčikovitú anémiu, niektoré liečebné postupy môžu pomôcť zmierniť bolesť a vyhnúť sa chorobám spojeným s touto poruchou.
Svetový deň kosáčikovitých buniek ustanovilo Valné zhromaždenie OSN v roku 2008 s cieľom zvýšiť informovanosť o tejto genetickej poruche, ktorú je možné vyliečiť a zvládnuť, ak je diagnostikovaná včas.
Aké sú príznaky?
Dr Amita Mahajan, senior konzultant, Detská onkológia a hematológia, Indraprastha Apollo Hospitals zdieľa symptómy, ktoré by mohol prejaviť človek trpiaci SCD.
* U pacientov sa môže vyvinúť nízky hemoglobín, ktorý vyžaduje transfúziu.
strom s dlhými bielymi kvetmi
* Môžu tiež vyvinúť periodické epizódy bolesti, nazývané krízy od prvého roku života, ktoré môžu byť veľmi deaktivujúce.
* Takíto pacienti sú tiež náchylní k opakovanému zápalu pľúc, bolestivému opuchu rúk a nôh, náhlemu zväčšeniu sleziny (orgánu, ktorý bojuje proti infekcii), mŕtvici, problémom so zrakom, oneskorenému rastu a ďalším komplikáciám kosti.
Aké sú príčiny
Ide o dedičnú poruchu a aj keď ju má jeden z rodičov, dieťa je náchylné na túto chorobu a môže mať jeden normálny gén pre hemoglobín a jednu defektnú formu génu. Ich telá teda budú produkovať normálny aj srpkovitý hemoglobín. Ak však majú obaja rodičia postihnutý gén, bude mať túto chorobu aj dieťa.
zelená húsenica so žltým rohom
Aké opatrenia je možné prijať?
* Je potrebné sa vyhnúť dehydratácii a nedostatku kyslíka.
* Pacienti musia byť neustále hydratovaní a pri cestách do vyšších nadmorských výšok by mali byť obzvlášť opatrní.
* Pacienti postihnutí touto chorobou by mali pravidelne sledovať hematológov.
Aká je dostupná liečba?
* Pacienti s týmto ochorením by mali mať dodatočnú kyselinu listovú a ochranu pred pneumóniou vo forme vakcíny a antibiotickej profylaxie.
* Hydroxymočovina môže významne prospieť pacientom trpiacim týmto ochorením pri znižovaní alebo odstraňovaní požiadavky na transfúziu krvi, znižovaní bolestivých epizód a znižovaní rizika cievnej mozgovej príhody a ďalších komplikácií spojených s týmto ochorením.
* Jedinou liečebnou liečbou ochorenia je alogénna transplantácia kostnej drene, ktorá má veľmi vysokú úspešnosť. Ak je v rodine darca zhodný s ľudskými antigénmi leukocytov (HLA), potom je tento darca preferovaný najviac. Ak však neexistuje vhodný rodinný darca, potenciálneho darcu je možné vyhľadať v registroch darcov kostnej drene. Toto sa označuje ako zodpovedajúci transplantát nepríbuzného darcu.
strom s bielou kôrou a červenými listami
* V súčasnosti sa v niektorých častiach Indie začali skríningové programy pre novorodencov, aby bolo možné včas identifikovať postihnuté deti a začať vhodnú liečbu. Ak je v rodine postihnuté dieťa, je možné tento stav v ďalšom tehotenstve skontrolovať, aby mala rodina možnosť tehotenstvo prerušiť.